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  進行性骨干發育不良(progressivediaphysialdysplasia,PDD)又稱增殖性骨膜炎、對稱性硬化性厚骨癥、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分別報道而得名,為常染色體顯性遺傳性骨病。本病以全身性對稱性骨發育異常為特點,表現為長管骨內、外骨膜異常增生,致使骨皮質增厚,骨干增粗和髓腔變窄,骨硬化基礎上,可見斑狀骨密度減低區。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主張稱PDD為進行性骨干-骨骺發育不良癥。長骨受累可造成患者運動障礙和骨痛。顱骨硬化可導致聽力、嗅覺減退或喪失。...
  (一)發病原因  本病呈常染色顯性遺傳。致病基因位于染色體19q13,很可能位于19q13.1~13.3,標記定位在此區的DL9S425(58.7cM,19q13.1)和DL9S900(67.1cM,19q13.2)間,致病基因約位于32cM區;并與DL9S868(55.9cM,19q13.1)...
  常見癥狀:肌性肌無力、骨痛、異常矮小、消瘦、嬰兒步行晚、步態不穩、聽力減退  1.癥狀起病緩慢、隱匿,因四肢長骨受累,故常表現為肢體疼痛,肌無力。因大多數于嬰兒期發病,所以身體發育差,步行晚,步態不穩,呈“鴨步”。消瘦、矮小,患者不能跳躍、奔跑。病變部位腫痛消退后,因骨質增生出現局部膨隆,常累及...
  檢查項目:嬰幼兒健康檢查、發育與體型、血常規、大生化檢查、血清免疫球蛋白測、X線檢查  生化檢查:  1.血紅蛋白降低,血沉增快,血鈣、磷正?;虻脱}、高血磷,血PTH、CT正常,血ALP增高,血清骨鈣素(BGP)、Ⅰ型前膠原C端前肽(PICP)增高?! ?.高血磷時,尿磷低、尿羥脯氨酸正常?!?/span>...
  1.顱骨骨髓發育異常出生后不久即逐漸出現頭大和面部畸形,同時有身材矮小和智力障礙。X線表現為廣泛和進行性的顱、面骨肥厚、硬化,管狀骨除有皮質增厚、硬化外,尚伴有骨膨脹和構塑障礙。本病為常染色體隱性遺傳?! ?.石骨癥為硬化增生性骨病,主要為長骨骨骺端的軟骨排列紊亂,骨基質膠原成分減少,骨髓腔被骨...
 ??1.貧血補充蛋白、維生素C,適當補充B族維生素、鈣劑和鐵劑?! ?.腦神經受壓引起的耳聾,可行耳蝸移植,重建聽覺。由于顱內壓增高,引起的視盤水腫的病人,可行顱內減壓,降低顱內壓改善視盤水腫。...
?????因骨痛而制動造成的肌萎縮,除每天堅持按摩、揉捏,活動關節和肌肉外,還可囑其做關節的屈曲運動和肌收縮運動,防止廢用性肌萎縮和營養缺乏造成的機體抵抗力下降。...
  (一)治療  1.一般治療包括加強營養和適當運動。因患者多處于生長發育期間,病變影響到骨髓的造血,加之骨痛影響進食,故常有不同程度的貧血。需補充蛋白、維生素C,適當補充B族維生素、鈣劑和鐵劑?! ?.止痛常用的藥物有以下幾種:  (1)解熱止痛劑:包括非特異性的消炎止痛藥吲哚美辛、布洛芬、吡羅昔...
???1、進行性骨干發育不良吃哪些食物對身體好: ???飲食注意事項不可單一偏食。飲食有度,不要做到饑飽失常。加強鈣的攝取量,應進食高鈣食品,如多食牛奶、蛋類、豆制品、蔬菜和水果,必要進要補充鈣劑?! ?、進行性骨干發育不良最好不要吃哪些食物:???應避免的食物勿吃任何柳橙類水果,骨刺的飲食注意事項...
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慢性鼻竇炎
時間:2020-09-19 10:17:49 閱讀:683次
  慢性鼻竇炎是鼻竇粘膜慢性化膿性炎癥。較急性者多見,其中以慢性上頜竇炎最多,常與慢性篩竇炎合并存在,如一側或兩側各鼻竇均有病變者,稱多鼻竇炎或全鼻竇炎,單獨的慢性篩竇炎或蝶竇炎只占少數病例。.....
慢性鼻竇炎
口腔保健
時間:2020-09-19 10:16:00 閱讀:541次
     口腔健康是全身健康的基礎,口腔是人體的重要組成部分,是消化系統的起端,常見的口腔健康疾病有口氣、口腔潰瘍、咽炎、牙周(牙齦)疾病等。.....
口腔保健
種植牙
時間:2020-09-19 10:15:02 閱讀:472次
    種植牙是將人工牙根植入缺牙部位的牙床內,當牙根與牙床長牢后,再在牙根上接一顆逼真的瓷牙,這樣,種好的人工牙既牢固又美觀,而且結實耐用,被譽為人類的第三副牙齒。自從倫納德Linkow博士在1952年放置他的第一個牙種植體至今,種植牙在世界范圍內已作為一項成熟技術,經歷了70年安全檢驗。目前,在.....
種植牙
口臭
時間:2020-09-19 10:13:55 閱讀:524次
  口氣是指從口腔或其他充滿空氣的空腔中如鼻、鼻竇、咽,所散發出的臭氣,它嚴重影響人們的社會交往和心理健康,WHO已將口臭作為一種疾病來進行報道。調查顯示,中國口臭患病率為27.5%。而在西方國家,則為50%。全球約有10%~65%的人曾患有口臭。.....
口臭
咽血管畸形
時間:2020-09-19 10:10:47 閱讀:514次
  先天性咽血管畸形是胚胎發育異常。在正常發育情況下,原始頸內動脈的兩個組成部分即第3動脈弓和背主動弓之間有一彎曲,在心臟位置下降時,此彎曲被拉直而不復存在。若未被拉直而持續存在,將在咽側壁或咽后壁的深面形成動脈環或動脈屈曲,與扁桃體窩和咽后壁靠近,在做扁桃體或咽扁桃體切除時易造成損傷。.....
咽血管畸形
翼下頜間隙感染
時間:2020-09-19 10:09:28 閱讀:517次
      是一種發生在翼下頜間隙的細菌感染性疾病,主要由牙源性感染所引起,下牙槽神經阻滯麻醉注射針消毒不嚴、下頜智齒拔除后感染,以及鄰近間隙感染的擴散也可引起翼下頜間隙感染,臨床表現主要為張口受限,咀嚼食物及吞咽疼痛,翼下頜間隙感染易向鄰近間隙擴散,該疾病可以通過抗感染治療和手術治療痊愈。.....
翼下頜間隙感染
舌下間隙感染
時間:2020-09-19 10:07:33 閱讀:531次
  舌下間隙感染是指舌下間隙的急性化膿性感染,舌下間隙感染不多見,主要臨床表現有一側或雙側的舌下肉阜或頜舌溝區口底腫脹。.....
舌下間隙感染
舌甲狀腺
時間:2020-09-19 10:03:43 閱讀:450次
  在胚胎發育過程中,甲狀腺部分或全部未下降而停留在舌盲孔處,即成為舌甲狀腺。在頸部有正常位置的甲狀腺而伴有舌甲狀腺者,又稱為副甲狀腺。甲狀腺組織全部集中于舌根部而頸部正常位置上無甲狀腺者,又稱迷走甲狀腺。本病小兒少見,性成熟期、妊娠、哺乳期的女性多見。.....
舌甲狀腺
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女性午睡不當容易衰老 怎樣午睡最健康?午睡對于一天的精神來說是非常重要的,如果睡不好,反而會讓精神和肌膚更加疲累。不過,這種較長的午睡只適用于補充前晚的睡眠不足,真正健康午睡不應該超過30分鐘,否則就容易打亂生理時鐘,影響正常晚覺。午睡的習慣要持之以恒,因為午睡習慣不規則也會攪亂生理時鐘,影響晚覺的規律。你有很好的飲食習慣,少油、少鹽、
白癜風的確診辦法有哪些很多人會認為白癜風的癥狀非常明顯,所以就會覺得白癜風的檢查就是可有可無的了,但是事實表示,白癜風也存在一些癥狀不是特別明顯的時候,這就意味著白癜風的檢查是非常有必要的,那么白癜風的確診辦法有哪些呢,針對這一問題,下面就一起來具體了解一下吧。1、組織病理學檢查:白癜風的組織改變與和色素細胞破壞符合,在
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有關嬰兒腦缺氧問題 健康咨詢描述: 24天嬰兒現在一個月24天,不愛睡覺,經常是睡一個小時左右又醒來,喂奶之后常吐奶,最近常愛哭,愛使勁,使勁時頭往前縮,小腿也縮,面部憋的很紅,有時憋的不舒服就大哭.10天前拍了腦部CT,顯示無問題,請問是不是腦部缺氧的癥狀.
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